Мышечная дистрофия Дюшенна - это рецессивно наследуемое заболевание, наиболее выраженным симптомом которого является тяжелая мышечная атрофия. По причине генного дефект теряется способность продуцировать белок дистрофин, что приводит к развитию мышечной слабости и наносит непоправимый вред мышечной ткани организма. 65% всех клинических случаев мышечной дистрофии Дюшенна обусловлено рецессивным наследованием, 35% случаев - генетическими мутациями.

Основная симптоматика:
  • нестабильность походки, частые падения, трудности в беге и прыжках, моторные трудности (способность ходить по статистике обычно исчезает в 12 лет)
  • деформации скелета и мышц
  • псевдогипертрофия мышц
  • быстрая утомляемость
  • легкая степень умственной отсталости (в около 30% случаев)
  • в позднем периоде патологический процесс затрагивает все мышцы, включая сердечную и дыхательные
Диагностика:
  • возраст обычно до 5 лет
  • симметричная прогрессирующая мышечная слабость
  • псевдогипертрофия мышц
  • повышение сывороточной креатинкиназы (СК)
  • на электромиограмме наличие миогенного повреждения
  • биопсия мышц показывает различную длину мышечных волокон, их некроз и деградацию, прозрачность волокон, компенсаторную гиперплазию соединительной и жировой ткани
  • иммуногистохимический анализ показывает потерю дистрофина
  • Х-сцепленное рецессивное наследование
  • постепенное прогрессирование состояния
Направления лечения:
  • 1. Поддерживающая терапия
  • 2. Поддержание и увеличение мышечной силы
  • 3. Повышение иммунитета
  • 4. Психотерапия
  • 5. Физиотерапия
  • 6. Инструментальная терапия
  • 7. Инновационное аппаратное лечение

Госпиталь Янда в лечении мышечной дистрофии Дюшенна применяет сочетание и традиционной китайской медицинских систем, благодаря чему наблюдается хороший терапевтический эффект, превосходящий применение только одной медицинской системы.

Мы в WeChat

wechat beijinmedicine

Translate »